Hallo,
"Mein Sohn ist im März 2 Jahre geworden und hat schon seit seinem 6.Lebensmonat regelmäßige ´Fieberschübe die spätestens alle 14Tage ...über 2-3Tage...auftreten."
welche Temperatur wird gemessen?
"Im Winter werden die Schübe weniger"
wie oft kommen dann die Fieberschübe?
Die Auslöser eines sogenannten rekurrierenden (immer wieder auftretenden Fiebers) bei ansonsten gesunden Kindern sind oftmals nur schwer zu klären, Sie schreiben daher zu recht in Ihrer Überschrift "Syndrom", dies ist ein Begriff den Mediziner einsetzen, wenn bei Patienten bestimmte Symptome (Krankheitszeichen) auftreten, deren Entstehung aber unklar ist.
Zunächst wird bei rezidivierendem Fieber aber nach versteckten Infektionen (auch an Infektionen auf Reisen muss gedacht werden, d.h. Malaria) oder entzündliche Erkrankungen gesucht. Besonders bei Kleinkindern muss man auch daran denken, dass eine fiebrige Infektion pro Monat durchaus normal sein kann und oft einfach ein Zeichen für eine Auseinandersetzung des jungen Immunsystems mit neuen Krankheitserregern ist. Wird über mindestens 6 Monate ein Fieberkalender geführt und sind die Fieberschübe dann eindeutig ohne offensichtliche Infektion regelmäßig wiederkehrend, selbstlimitiert (hören von alleine auf) und haben eine konstante Dauer (durchschnittlich zwei bis acht Tage), muss allerdings in einer speziellen Klinik kontrolliert werden.
Eine gründliche Laborwertebestimmung (Urin, Blut, inklusive einem autoimmunologischen Screening mittels Bestimmung der antinukleären Antikörper (ANA)) ist Pflicht, ebenso eine HNO-ärztliche und neurologische Untersuchungen. Finden sich dann keine Anhaltspunkte für eine Infektion oder Autoimmunerkrankung (z.B. Kollagenosen), im Labor aber diverse Veränderungen (Leukozytose, Linksverschiebung, CRP- Anstieg, beschleunigte Butkörperchensenkgeschwindigkeit - Zeigen sich bei Ihrem Sohn im Schub die genannten Laborwerteabweichungen?), muss an periodische Fiebersyndrome gedacht werden.
Die Syndrome mit wiederkehrendem Fieber kommen als erbliche und nicht-erbliche Form vor, bei den erblichen ist hier das familiäre Mittelmeerfieber (FMF, dieses betrifft meist Menschen, die aus dem Mittelmeerraum stammen), das Hyper-IgD-Syndrom (HIDS) und das Tumornekrosefaktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS) zu nennen.
"Genetisch ist nichts nachweisbar."
wonach wurde gesucht, es gibt ja wie oben aufgeführt mehrere genetische Ursachen, die periodisch wiederkehrendes Fieber verursachen.
"Zuerst wurde eine zyklische Neutropenie vermutet, konnte aber nicht bestätigt werden."
Nicht erbliche sind folgende Syndrome, die mir Fieber einhergehen: die von Ihnen angesprochene zyklische Neutropenie (CN), bei der es zu einer wiederkehrenden Verringerung bestimmter weisser Blutkörperchen kommt (typischerweise aber auch ein recht fester 20–22 Tage langer fieberfreier Intervall, das passte also nie zu Ihrem Sohn), und die „cold-induced autoinflammatory syndrome 1“- (CIAS1-)Gen-assozierten Syndrome wie familiäre Kälteurtikaria (FCU), Muckle-Wells-Syndrom (MWS) und „chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome“ (CINCA) und das PFAPA-Syndrom (mit Mundschleimhautentzündung, Rachenentzündung, Lymphknotenschwellung, die Fieberepsioden kommen hier alle 4–9 Wochen wieder).
Diese nicht-erblichen Syndrome kann man recht gut von den erblichen oder infektiösen Fiebererkrankungen abgrenzen, da die weiteren Begleitsymptome recht gut festzustellen sind (Neutropenie, Halssymptome, Urtikaria, neurologische Probleme).
"Nach seiner Geburt hatte er extreme Hautprobleme, als wir diese im Griff hatten haben die Fieberschübe angefangen. "
welche Hautprobleme, sehen die behandelnden Ärzte einen Zusammenhang?
"Bisher hat er ständig Antibiotikum bekommen, jezt sollen wir es mit 30mg Decortin im Fieberanstieg versuchen. "
das ist als Test durchaus OK, welche Anhaltspunkte gab es für die Antibiotikagabe, zeigten sich denn ausser dem Fieber sonstige Infektionsanzeichen? Antibiotika zeigen bei einem Fiebersyndrom typischerweise keinen Effekt, dass müssten die verschreibenden Ärzte doch nach einigen Wochen merken.
"In der Immundefektambulanz des UKE´s Hamburg"
sinnvoll, dass Sie mit Ihrem Kleinen zu diesen Spezialisten gegangen sind. Fiebersyndrome können nur an Unikliniken abgeklärt werden.
" wurde jetzt festgestellt das seine B-Zellen nur bei 18% liegen.Sie meinen aber das man dort nicht weiter untersuchen müßte."
was genau ist damit gemeint. Sind die Experten der Auffassung, dass man die B-Zell nicht weiter untersuchen muss, oder dass generell die Fieberschübe keiner weiteren Diagnostik bedürfen?
Den B-Zell-Wert von 18% halten auch wir nicht für dramatisch, unsere Normwerte sind für Kinder von 1-6 Jahren 21-28 %. B-Lymphozyten gehören zu den Lymphozyten (eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen, den Leukozyten) und sind für die Antikörperproduktion zuständig.
"Mein Sohn bekommt grundsätzlich freitags am frühen Nachmittag Fieber, erzählt es mir aber schon immer dienstags das er Fieber bekommt"
der Vorhersage dem würden wir keine grössere Bedeutung beimessen, der Kleine hat ja mittlerweile eine gewisse Erwartungshaltung. Ausserdem ist es für ein "periodisches Fiebersyndrome" typisch, das die Fieberschübe eine recht feste Periodizität haben.
"Da muß doch was in seinem Körper passieren,oder?"
auf jeden Fall, beim Fiebersyndrom findet man im Schub diverse Laborwerteveränderungen, nur wie es dazu kommt ist nicht ganz klar.
"Können Sie uns weiter helfen und uns noch einen Tipp geben? "
Das ist aus der Ferne schwierig, bei den meisten rekurrierenden Fiebersyndromen sind aber ohnehin keine Massnahmen nötig. So recht passt der sehr kurze Intervall bei Ihrem Sohn allerdings nicht zu den typischen Syndromen, Sie schreiben von wöchentlichen Schüben. Wurde über 6 Monate ein exakter Fieberkalender geführt? Das wäre Pflicht.
Wichtig ist: die Behandlung vieler rezidivierender Fiebersyndrome erfolgt symptomatisch, d.h. es wird im Fieberschub einfach versucht, das Fieber zu senken, weiter Mittel sind häufig auch gar nicht nötig. Diese Fiebersyndrome haben eine gute Prognose, mit zunehmendem Alter nehmen oft die Symptome ab bzw. verschwinden ("Periodic syndromes of childhood.", Adv Pediatr. 1997;44:389-428.).
Es wäre grossartig, wenn Sie hier weiter über den Verlauf berichten, die periodischen Fiebersyndrome sind selten, die anderen betroffenen Eltern sind gewiss an einem Erfahrungsaustausch interessiert.
Beste Grüsse und Alles Gute, halten Sie uns auf dem Laufenden
Ihr Cyberdoktor-Team
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