Sehr geehrter Herr Nink,
Kardiomyopathie ist der Überbegriff für Herzmuskelerkrankungen, die u.a. nicht durch Herzkranzgefäßverengungen, Herzbeutelerkrankungen, oder angeborene Klappen- bzw. Gefäßveränderungen entstehen. Der Herzmuskelschaden dagegen kann angeboren oder erworben sein. Auslöser einer Kardiomyopathie sind vielfältig, oftmals entsteht die Herzmuskelerkrankung auf dem Boden einer Grunderkrankung, z.B. autoimmuner, infektiöser, oder stoffwechselbedingter Genese. Sie kann auch im Rahmen sog. infiltrativer Prozesse, z.B. bei einer Leukämie, seltener Syndrome, oder als Nebenwirkung medikamentöser Therapien (Zytostatikatherapie) auftreten. Von den Krankheitsursachen abhängig ist die Beeinflussbarkeit der Kardiomyopathie durch (falls möglich) Therapie der Grundkrankheit, bzw. Weglassen der Noxe. Eine direkte Beeinflussbarkeit der Herzmuskelerkrankung ist über eine medikamentöse Therapie gegeben. Bei schweren Verläufen muss eine Herztransplantation erwogen werden.
Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) bedeutet, dass sich eine Verdickung (Hypertrophie) des Herzmuskels (Myocard) entwickelt. Durch das in der Herzkammer durch die Herzmuskelverdickung veringerte Platzangebot resultiert eine geringere Befüllbarkeit der Herzkammern mit Blut. Anfänglich kann dies in der Auspumpphase (Systole) des Herzens kompensiert werden. Durch die eine Verdickung des Herzmuskels in der Nähe der Ausflussbahn der linken Herzkammer, der Hauptschlagader (Aorta), kann es zu einer Einengung (Obstruktion) des Blutflusses kommen. Dann wird die Erkrankung Hypertrophisch-obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) genannt.
Sehr wahrscheinlich bei einem sechsjährigen Kind ist eine primäre Ursache der HCM. Dabei ist es wichtig zu wissen, dass eine gehäuft auftretende familiäre Form (etwa 50% der hypertrophen Kardiomyopathien) mit hoher Vererbungswahrscheinlichkeit beschrieben wird. Sollte eine zur HCM Ihres Kindes führende Grunderkrankung ausgeschlossen sein, ist im Falle eines weiteren Kinderwunsches Ihrerseits eine humangenetischen Beratung zu empfehlen.
Die Symptomatik der Erkrankung ist abhängig vom Ausprägungsgrad der Herzmuskelverdickung. Initial auffällig ist eine verminderte körperliche Belastung der Betroffenen, sichtbar durch Luftnot unter Belastung. Im weiteren kann es zum Auftreten belastungsabhängiger Brustschmerzen und Entwicklung von Herzrhythmusstörungen kommen. Im Kindesalter kann, ebenfalls in Abhängigkeit der Krankheitsausprägung, eine Wachstumsverzögerung resultieren. Aktuell wird von einer größeren Verbreitung der HCM in der Bevölkerung ausgegangen (1:500), als bisher angenommen wurde.
Es gibt unterschiedliche Krankheitsverläufe, so gibt es in wenigen Fällen Merkmalsträger ohne klinische Erkrankungszeichen. Häufig sind Patienten mit Herzrhythmusstörungen und daraus resultierendem Erfordernis einer medikamentösen Intervention. Als grösste Patientengruppe beschrieben werden Betroffene mit einer beginnenden Herzleistungsschwäche, auffällig bei Belastung. Auch hier erfolgt eine medikamentöse Behandlung. Bei einer weiteren Patientengruppe wird eine Verschlechterung der Herzleistungsschwäche trotz medikamentöser Intervention beobachtet. Je nach klinischer Symptomatik können dann unterschiedliche Verfahren zur Geltung kommen, wie Herzschrittmacherimplantation, Cardioverter-Defibrillatorimplantation oder chirurgische Ausschälung des verdickten Herzmuskels.
Die Diagnostik der Erkrankung erfolgt mittels EKG, Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens), Herzkatheter- und Röntgenuntersuchung, insbesondere, im Rahmen der körperlichen Untersuchung, auch über das Abhorchen des Herzens.
Fachkompetente Kinderkardiologen finden Sie u.a. in den Kinderkardiologieabteilungen der Universitätskliniken, z.B. der Kinderkardiologischen Abteilung der Universität Kiel, leitender Arzt Prof. Dr. Kramer.
Mit freundlichen Grüßen,
Ihr Cyberdoktorteam
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